Czym jest atrezja zastawki trójdzielnej?

Atrezja zastawki trójdzielnej to wrodzony brak zastawki trójdzielnej, która powinna znajdować się między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca.

W prawidłowym sercu krew uboga w tlen przechodzi z prawego przedsionka do prawej komory i jest kierowana do płuc.

W atrezji zastawki trójdzielnej to przejście nie jest możliwe. Krew musi kontynuować krążenie przez inne otwory w sercu.

Prawa komora jest zazwyczaj niedorozwinięta. Dlatego choroba jest zaliczana do wrodzonych wad serca przebiegających z fizjologią jednokomorową. Czym jest serce jednokomorowe? Serca jednokomorowe to złożone wrodzone wady serca, w których tylko jedna z dwóch komór serca może skutecznie podtrzymywać krążenie krwi.

Do tej grupy należą oprócz atrezji zastawki trójdzielnej zespół niedorozwoju lewego serca, lewa komora o podwójnym wlocie i niektóre złożone wady serca.

W tych chorobach celem jest jak najlepsze uregulowanie krążenia krwi, zmniejszenie obciążenia serca i zapewnienie organizmowi wystarczającej ilości tlenu. Dlaczego powstaje atrezja zastawki trójdzielnej? Atrezja zastawki trójdzielnej powstaje podczas rozwoju serca dziecka w łonie matki.

Dokładna przyczyna choroby w większości przypadków nie jest znana. Może być związana z niektórymi czynnikami genetycznymi i innymi wrodzonymi wadami serca.

Choroba może występować razem z różnymi ubytkami w sercu i nieprawidłowościami połączeń dużych naczyń. Jakie są objawy atrezji zastawki trójdzielnej? Objawy różnią się w zależności od ilości krwi płynącej do płuc i towarzyszących wad serca.

Najczęstsze objawy są następujące:

Podczas gdy u niektórych niemowląt wyraźna sinica występuje tuż po urodzeniu, u niektórych pacjentów na pierwszy plan mogą wysuwać się objawy niewydolności serca.

Ważne: Wyraźna sinica, trudności z oddychaniem lub poważne osłabienie u noworodka wymagają pilnej oceny medycznej.

Jak rozpoznaje się atrezję zastawki trójdzielnej? Atrezję zastawki trójdzielnej u niektórych niemowląt można rozpoznać w czasie ciąży za pomocą echokardiografii płodu.

Po urodzeniu szczegółową ocenę przeprowadza specjalista kardiologii dziecięcej.

Główne metody stosowane w rozpoznaniu:

Ocenia się budowę serca, brak zastawki trójdzielnej, rozwój komór i przepływ krwi.

Sprawdza się poziom tlenu we krwi.

Bada się czynność elektryczną i rytm serca.

Mogą być stosowane do szczegółowej oceny złożonej anatomii serca i naczyń.

W razie potrzeby ocenia się ciśnienia wewnątrz serca, opór naczyń płucnych i cechy krążenia. Czy w atrezji zastawki trójdzielnej konieczna jest operacja? Atrezja zastawki trójdzielnej nie jest chorobą, która może ustąpić samoistnie.

U większości pacjentów potrzebne są interwencje chirurgiczne lub cewnikowe w celu uporządkowania krążenia krwi.

Plan leczenia ustala się na podstawie następujących czynników:

Zazwyczaj stosuje się etapowe leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne w atrezji zastawki trójdzielnej i chorobach jednokomorowych Głównym celem leczenia chirurgicznego jest skierowanie krwi ubogiej w tlen, wracającej z ciała, jak najbardziej bezpośrednio do płuc oraz zapewnienie, aby funkcjonalna komora pompowała krew do ciała.

Leczenie przeprowadza się najczęściej w kilku etapach.

Etap 1: pierwsza interwencja w okresie noworodkowym

Pierwszy zabieg chirurgiczny planuje się na podstawie anatomii serca dziecka i przepływu krwi przez płuca.

U niemowląt, u których do płuc dociera zbyt mało krwi, można zastosować operację z wytworzeniem przecieku systemowo-płucnego lub odpowiednie interwencje cewnikowe.

U niektórych niemowląt, u których do płuc dociera zbyt dużo krwi, może być potrzebne zwężenie tętnicy płucnej opaską.

U niektórych pacjentów w okresie noworodkowym interwencja chirurgiczna może nie być potrzebna, a dziecko może być ściśle obserwowane do następnego etapu.

Etap 2: operacja Glenna

Operację Glenna zazwyczaj planuje się w wieku 3–6 miesięcy. Termin może się jednak różnić w zależności od stanu klinicznego pacjenta.

W tej operacji żyłę główną górną, która przenosi krew ubogą w tlen z górnej części ciała, łączy się bezpośrednio z tętnicami płucnymi.

W ten sposób część krwi dociera do płuc, nie przechodząc przez serce.

Celem operacji Glenna jest zmniejszenie obciążenia objętościowego funkcjonalnej komory i przygotowanie krążenia do następnego etapu chirurgicznego.

Etap 3: operacja Fontana

Operację Fontana zazwyczaj wykonuje się w wieku około 2–4 lat. Odpowiedni termin ustala się na podstawie rozwoju dziecka oraz cech serca i naczyń.

W tej operacji krew żylna z dolnej części ciała jest również kierowana bezpośrednio do tętnic płucnych.

W ten sposób większość krwi ubogiej w tlen dociera do płuc, nie przechodząc przez komorę pompującą serca.

Operacja Fontana nie przywraca sercu prawidłowej budowy anatomicznej; porządkuje krążenie jednokomorowe. Czy operacje Glenna i Fontana można zastosować u każdego dziecka? Nie każdy pacjent z sercem jednokomorowym może się nadawać do operacji Glenna lub Fontana.

Przy ocenie kwalifikacji chirurgicznej bierze się pod uwagę ciśnienie i opór naczyń płucnych, siłę pompowania funkcjonalnej komory, stan zastawek serca, rozwój tętnic płucnych oraz rytm serca i ogólne cechy krążenia.

Aby krążenie Fontana było skuteczne, szczególnie ważne jest, aby opór naczyń płucnych był niski, a czynność serca wystarczająca. Czy operacje w atrezji zastawki trójdzielnej są ryzykowne? Operacje wykonywane w atrezji zastawki trójdzielnej i chorobach jednokomorowych należą do złożonych zabiegów kardiochirurgii dziecięcej.

Ryzyko chirurgiczne zależy od anatomii pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia i rodzaju wykonanej operacji.

Możliwe powikłania obejmują:

Przebieg rekonwalescencji po operacji Po operacji dzieci są obserwowane na oddziale intensywnej terapii kardiochirurgii dziecięcej.

W tym czasie ściśle monitoruje się czynność serca, poziom tlenu, oddychanie i krążenie.

Ponadto:

Czas rekonwalescencji może się różnić w zależności od ogólnego stanu zdrowia dziecka i zakresu operacji. Czy dzieci z atrezją zastawki trójdzielnej mogą żyć normalnie? Po udanym etapowym leczeniu chirurgicznym wiele dzieci może rosnąć, kontynuować naukę i prowadzić codzienną aktywność.

Jednak krążenie Fontana różni się od prawidłowego krążenia serca dwukomorowego.

W późniejszych latach mogą rozwinąć się powikłania, takie jak zaburzenia rytmu serca, zmniejszenie wydolności wysiłkowej, problemy z wątrobą, enteropatia z utratą białka i pogorszenie czynności serca.

U niektórych pacjentów w późniejszych okresach może być konieczny przeszczep serca.

Dlatego dzieci z sercem jednokomorowym powinny być przez całe życie obserwowane przez specjalistyczne zespoły kardiologiczne. Dlaczego wczesne rozpoznanie i właściwe planowanie chirurgiczne są ważne? Atrezja zastawki trójdzielnej to poważna choroba serca, która może wpływać na krążenie krwi od urodzenia.

Rozpoznanie w czasie ciąży lub tuż po urodzeniu pozwala objąć dziecko opieką i leczeniem w odpowiednim ośrodku.

Współpraca zespołów kardiologii dziecięcej, kardiochirurgii dziecięcej i intensywnej terapii noworodków odgrywa ważną rolę w procesie leczenia.

Pamiętaj: atrezja zastawki trójdzielnej i choroby serca jednokomorowego to poważne wady wrodzone, które najczęściej wymagają etapowego leczenia chirurgicznego. Wczesne rozpoznanie, operacje wykonane we właściwym czasie i dożywotnia kontrola kardiologiczna mają duże znaczenie dla wydłużenia życia dzieci i poprawy jego jakości.